注册 登录  
 加关注
   显示下一条  |  关闭
温馨提示!由于新浪微博认证机制调整,您的新浪微博帐号绑定已过期,请重新绑定!立即重新绑定新浪微博》  |  关闭

欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩

事能知足心常乐,人到无求品自高!

 
 
 

日志

 
 
关于我

人生是一条单行道,永远没有回头路可走!珍惜现在所拥有,珍惜身边的友情、亲情和爱情!尽量多抽出点时间回家看看老父老母!善待身边每一个人——哪怕和你仅仅是擦肩而过的人...

网易考拉推荐

肺囊性纤维化  

2013-09-10 02:00:04|  分类: 医学天地 |  标签: |举报 |字号 订阅

  下载LOFTER 我的照片书  |
       肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na和Cl-的 转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。

肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩

病因

       研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。
 肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
临床表现
        典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型,它反应肺囊性纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺功能足够型,这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累,必须获得该患者的家族史,有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现,由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。
       呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。由于呼吸道的感染,很多患儿因发热起病,然后住院进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重,痰不易咳出,也不会咳,所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月,不少 患儿虽然疾病严重,但到10多岁才得到诊断。肺囊性纤维化也可累及生殖系统,因此大多数患病男女是不育的。
如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症,常于10岁前死亡。相反,假如能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数患者可活到20多岁甚至更长。

肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩

检查

1.汗液试验
阳性。
2.胰腺刺激试验
测定胰酶,胰酶显著下降或接近正常,但碳酸氢盐明显减少。
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
3.X线检查
(1)肺纹理改变病变早期,支气管扩张表现为肺纹理增强。
(2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染,形成小斑片状模糊阴影。
(3)肺野改变肺门周围有环状阴影,它是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象,这种环状阴影为异常的支气管扩张,而不是真正的空洞,以上叶较为明显,也可以有下叶空气积蓄征象,它包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张,肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。
(4)支气管造影检查表现为轻、中度柱状支气管扩张,常发生在两肺上叶。
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
4.胸部CT检查
(1)支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶,尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管,也可发生于非扩张的支气管,常为轻度增厚,管壁内外比较光滑。
(2)两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均,在不同病例病变程度轻重不一,婴儿或儿童患者多见。
(3)支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成,依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异,多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影,密度均匀,边缘光滑锐利,CT值一般为15±10HU,但存留较久的黏液栓CT值可高达40~80HU,增强扫描无强化。
(4)薄壁含气囊腔因支气管扩张,气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔,主要分布在两肺上部。
(5)斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张,呈1~3cm大小不等的斑片状高密度影,上肺野常见或上肺野病灶分布较多。
5.胸部MRI检查
MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染,MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变,黏液栓子呈稍短和长T1异常信号,信号均匀,边缘光滑锐利,其形态各异,尖端指向肺门,继发性感染主要为小叶肺炎样变。
 
诊断
        肺囊性纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl,一般情况下,Cl-<60mmol/L,如测定结果C1->70mmol/L即为阳性,有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常,大便量多,且以脂肪便为多,患儿经常容易发生呼吸道感染,呼吸道黏液性分泌物增多,容易引起气道阻塞,再结合家族史、X线、CT、MRI等一般还是可以诊断的。
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
鉴别诊断
       肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,它不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症
该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和肺囊性纤维化不易鉴别,但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏,且汗液中无高浓度的NaCl存在,因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎
反复发作时可以造成支气管扩张,早期这种支气管扩张可呈圆柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎发作后,由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张,位于下叶是其特点,感染早期胸片是正常的,在肺底有线状阴影聚集,这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展,则可呈小囊状支气管扩张,用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
3.过敏性支气管肺曲菌病
发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张,但一般此病发病年龄较晚,无家族遗传史,纤维支气管镜检查可找到曲菌丝,糖皮质激素可治愈。
4.结核性支气管扩张症
结核是囊状支气管扩张症的另一原因,在长期结核菌感染后,在肺尖及全肺可发生空洞,这些透明区除了坏死性空洞外,还必须考虑有支气管扩张,尤其是囊状支气管扩张症,但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状,如低热、盗汗等,痰中可找到结核杆菌,通过抗结核治疗病情会逐渐好转,所以临床上诊断是不难的。
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
 
并发症
       如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
 
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
 
治疗
       肺囊性纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁 前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症,防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食,补充多种维生素,尤其是维生素C、E。
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
 
预后
       CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。
肺囊性纤维化 - 龙哥的博客 - 欢迎您光临龙哥的博客——有你的世界更精彩
  评论这张
 
阅读(374)| 评论(0)
推荐 转载

历史上的今天

在LOFTER的更多文章

评论

<#--最新日志,群博日志--> <#--推荐日志--> <#--引用记录--> <#--博主推荐--> <#--随机阅读--> <#--首页推荐--> <#--历史上的今天--> <#--被推荐日志--> <#--上一篇,下一篇--> <#-- 热度 --> <#-- 网易新闻广告 --> <#--右边模块结构--> <#--评论模块结构--> <#--引用模块结构--> <#--博主发起的投票-->
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

页脚

网易公司版权所有 ©1997-2017