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额骨内板增生症(hyperostosis frontalis interna, HFI)  

2013-07-01 18:54:02|  分类: 医学天地 |  标签: |举报 |字号 订阅

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额骨内板增生症(hyperostosis frontalis interna, HFI)

      HFI临床上较少见,HFI又称Morgagni综合征,Stewart-Morel综合征,肥胖、多毛、额骨增厚综合征。病因不明,可能与骨代谢异常或垂体功能不良有关;也可能与遗传因素有关。1719年意大利病理解剖学家Morgagni首先报道颅骨内板增厚的死亡病例。组织学上,HFI的基本进程为新骨在内板的沉积,以及进行性发展、延及板障,但不累及骨缝,导致额骨内板骨肥厚和额骨内板骨质增生,增生厚度可达2.0 cm。其重要特征是双侧对称性骨质增生,仅发生在额骨或顶骨的鳞部,不累及中线部骨缝。Dihlmann发现少数病例额骨外板可有轻微增厚。


      HFI多发生于40岁以上女性,绝大多数为绝经后老年妇女。文献报道可产生一些临床症状,如头痛、肥胖、多毛、男性化及高血压(称Morgagni综合征),少数患者合并有神经精神症状,如迟钝、痴呆、抑郁、癔病(称Stewart-Morel综合症),以及肢端肥大症、毒性甲状腺肿、糖尿病(称Troll-Junet综合征等)。肥胖多以躯干和四肢近端明显,类似Cushing综合征的外观。但是另一方面,由于HFI可以没有临床症状,Armstrong等认为颅骨最常见的骨硬化是额骨内板增生,它没有临床意义,其特点是额骨区域除了正中线外的颅骨内板不规则增厚。Chaljub等亦认为HFI是一种良性颅骨硬化,为正常变异。因此,其临床病理意义受到质疑,直至现在,HFI的病因仍不清楚,它是否表现为一个真正的临床综合征尚不明确。然而,从临床的角度看,额骨内板增厚可导致颅腔容积缩小和额叶脑组织皮层受压,引起额叶皮层功能受损,一般认为其临床表现与压迫程度有关。已有少数报道,手术切除颅骨增生的部分后,其临床症状消失。HFI在欧美国家女性群体中较常见,文献报道其发生率为1.44%~5%,而在老年女性群体中,发生率达15%,在有精神情绪异常的老年女性群体中,发生率达25%~42%。然而,HFI在男性中却极为少见。HFI在亚洲非常少见,文献中没有发生率的报道。日本学者认为,种族差异可能是其在亚洲发生率低的主要原因。X线和CT对诊断本病具有重要意义,其特征性表现为颅骨(额骨最为常见,少数可累及顶骨前部)内板和板障骨质增生,逐渐发展,双侧对称或基本对称。根据本组病例,可将骨质增生按形态分为梭形或波浪状,按病变范围分为局限性或弥漫性,外板不受侵犯,亦不累及眶顶,蝶鞍正常。 

   
      HFI临床上较少见,常为头颅CT扫描偶尔发现,因此,在CT诊断工作中若不注意,常易漏诊,观察骨窗对诊断有很大帮助。本病须与下列疾病相鉴别:

        (1)颅骨纤维异常增殖症。主要侵犯颅骨外板,表现为外板不规则增厚,并可见囊性破坏区。

         (2)Paget病。早期累及颅骨外板,随着病情进展逐渐向板障及内板蔓延,颅骨内、外板均有增厚,头颅外形逐渐增大。

         (3)脑膜瘤。脑膜瘤可引起邻近颅骨内板骨质增生或破坏改变,且颅脑CT扫描可见颅内有占位性表现可资鉴别。

         (4)颅骨骨瘤。表现为内板或外板的丘状骨性突起,与骨板相连,骨瘤常为致密型,似象牙质样,而额骨内板增生的骨质密度往往不及骨瘤高,且骨瘤几乎没有双侧对称性发生者。

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