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颅骨骨纤维异常增殖症  

2013-04-21 00:22:54|  分类: 医学影像专业 |  标签: |举报 |字号 订阅

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血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增殖症的诊断有参考价值。

  X线检查对颅骨纤维异常增殖症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型:

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  1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄,而内板常不受影响。

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  2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变,多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

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  3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在,多见于颅骨穹隆部,范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者,在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时,呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。

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病理结果:骨纤维异常增殖症。镜下见纤维组织增生明显,其间散在分布弯曲、畸形的骨小梁,纤维细胞呈梭形、不规则形,无异型

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颅骨病变  女80  无症状  病史50年
 
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男性,52岁,头颅外伤疼痛半小时。
 
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女,40岁,头痛2年 头颅CT平扫
鉴别诊断:
1.脑膜瘤 硬化型颅骨纤维异常增生症在X线平片上的颅骨改变与脑膜瘤所引起的颅骨变化类似,因此需要与之鉴别。脑膜瘤引起的骨质变化特点是:颅骨的内、外板及板障均增生,局部骨质硬化增白。除此之外,头颅CT扫描较易将两者鉴别开来,脑膜瘤表现为颅内紧贴硬化颅骨,有一边界清晰的高密度占位病灶,病灶呈均匀强化,而颅骨纤维异常增生症无此表现。

2.骨瘤 为最常见的颅骨肿瘤,多发生于20~30岁青年人,少数也见于儿童或老年人。病程较长,瘤体较小者一般都无自觉症状,较大者可有轻微胀痛或麻木感。X线表现为局限性、圆形或椭圆形、均匀一致的骨密度增高区,部分病例可为界限模糊的骨密度减低区,内、外板多同时受累,以发生于额骨、顶骨多见,而颞骨、颅底骨较少发生,绝大多数向颅外方向发展,因此极少出现脑受压和颅内压增高症状。根据好发年龄、部位及X线特点,比较容易较两者鉴别开来。

3.嗜酸性肉芽肿 好发于儿童和20岁左右的青年人,以男性多见,多发生于额骨、顶骨,常表现为在较短的时间内(一般不超过1个月)突然出现头部疼痛性肿块。局部淋巴结不增大,但病人有乏力、低热,很像轻度的化脓性骨髓炎。颅骨X线片可见局部骨质破坏,周围可有增厚的骨反应。血象有嗜酸性粒细胞增多,依据以上特点可将两者相鉴别。

4.畸形性骨炎 即Paget病。该病多见于中年以后的成年人,男性多于女性,常有家族倾向。病变也可累及颅骨及其他骨骼组织。颅骨病变的早期常表现为片状的溶骨性改变,在X线平片上有明显的X线透光区。以后出现广泛的颅骨增生,以板障及外板最为明显。在多数情况下都能见到颅骨小梁。病变区的血供特别丰富。部分病变有恶变为肉瘤的倾向。根据发病的年龄、病史及颅骨X线表现,绝大多数病人可以做出鉴别诊断。有些鉴别困难的病人,则只有通过活检来鉴别诊断。

 

引申阅读:

 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB)又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎,是一种并非少见的生长发育性病变,占良性骨病变的12%。是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的肿瘤样骨病变。可单骨、多骨、单肢或单侧多发。病变进展缓慢,早期常无任何症状,可引起肢体的延长或短缩,持重骨可弯曲,出现跛行或疼痛,侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等,故称为“骨性狮面”。

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男性28岁,“狮面人”20年


影像诊断要点:颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。四肢以股骨、胫骨、肋骨和肱骨多见。长骨病变多始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展。在干骺愈合前常为骺板所限,较少累及骨骺。

四肢躯干骨的病变X线表现有五种:① 囊状膨胀性改变;② 磨玻璃样改变;③ 丝瓜瓤样改变;④ 虫蚀样改变;⑤ 硬化性改变。以上征象常数种并存,亦可单独存在。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚,最常见为颅面骨的不对称增大,呈极高密度影。

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肱骨骨纤维异常增殖症,女 12岁,左上臂疼痛3月余。

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左胫骨纤维异常增殖症,发现左小腿变形四月余,局部无红肿,无压痛。

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双锁骨骨纤维异常增殖症,女,30岁。发现双锁骨肿大2年,质硬。右肱骨上段有外伤史

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右胫骨骨纤维异常增殖症,男性,35岁。

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右股骨骨纤维异常增殖症,患者,男,11岁.右髋疼痛伴跛行1月余.准备手术

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右手掌骨纤维异常增殖症,患者,女,9岁,于6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗,无关节游走性疼痛,近来症状加重
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跖骨骨纤维异常增殖症
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右胫骨骨纤维异常增殖症 男性,36岁,右侧小腿时有酸痛10个月,上楼时加重,久坐亦有加重感。

影像表现:
    右侧胫骨见多发斑片状稍高密度影,呈磨玻璃状改变,骨干增粗,稍变形,未见骨膜反应及软组织肿胀。
手术记录:
    术中见胫骨上段、中段分见1.3×6cm及1.3×11 cm椭圆形骨质破坏,内容物均为鱼肉状,少许弹性,边界清晰,两处病变间有隔膜,疏通隔膜,反复切除已硬化的边界,留取切除组织病检。
术后病理:
    骨纤维结构不良。(骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。)

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骨纤维异常增殖症

 

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右侧额骨骨纤维异常增殖症?右侧额骨骨化性纤维瘤?  [病史] 男,46岁,右额部隆起,右眼球突出


鉴别诊断:
与非骨化性纤维瘤鉴别:后者病变区虽然也是透亮,但并非为磨砂玻璃样,且常为单发病灶。
与骨囊肿鉴别:后者的透亮程度较高,常为中心性,对骨干形成一致性对称性膨胀。多发生在20岁以下。

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