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(左手虎口)旺炽性反应性骨膜炎(纤维骨性假瘤)  

2013-01-02 06:11:01|  分类: 医学天地 |  标签: |举报 |字号 订阅

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患者因右手虎口区肿痛3+月,加重伴拇指功能障碍2+月入院。查体:右手虎口区肿胀,可扪及一质硬包块,局部皮温略高,拇指背伸受限,内侧感觉减退。

    病理诊断(右虎口)纤维骨性假瘤。

纤维骨性假瘤(FP) 是一种罕见的发生在软组织内的异位骨增生, 是新近认识和定名的良性假瘤样变,极易误作恶性病变.好发于青年人的指、趾, 女性略多。患者多以局部肿胀或肿块伴疼痛为临床表现。近40% 患者有外伤史。组织形态学表现与骨化性肌炎相似, 由增生的纤维母细胞和成熟度不等的骨样组织组成, 细胞可有异形性。FP 影像学表现:指( 趾) 近节骨旁软组织内边界不清的软组织肿块, 呈梭形, 或呈分层状, 内可见散在不均匀的斑片状钙化或骨化影, 可有骨膜反应, 偶有骨质破坏。
鉴别诊断
1、PF 可有骨质破坏, 且细胞有异形性表现, 易误诊为骨肉瘤, 特别是骨旁骨肉瘤; 后者无外伤史, 且好发于长骨干骺端, 极少发生于指( 趾) , 影像表现为骨皮质外分叶团块样高密度骨性肿物, 有宽基底与皮质融合, 基底部较致密, 可破坏骨皮质并侵犯骨髓腔。
2、外伤性骨化性肌炎: 好发于四肢较大肌群内, 病程具有自限性, 一般8 周后疼痛消失。
3、指( 趾)骨髓炎: 与割伤、刺伤密切相关, 影像学检查可见骨内气体、窦道及死骨形成等特征性表现, 外周白细胞增高, 抗感染治疗有效, FP 无此特征。

骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
【定义】
骨化性肌炎(MO)和指(趾)纤维骨性假瘤(FP)是局灶性、自限性、修复性病变。由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。形态类似的病变可发生于皮下、腱鞘或筋膜,分别称为骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。其生长迅速,细胞丰富并有异型性,分裂活跃,临床上经常怀疑为恶性病变,是一种典型的软组织假肉瘤。
【同义词】
软组织假恶性骨性肿瘤,骨外局灶性非肿瘤性骨和软骨形成,局限性骨化性肌炎,创伤性骨化性肌炎。
【流行病学】
MO和FP从14个月~95岁均可发病。以年轻人更常见,平均年龄32岁,婴儿和老年人罕见。男性患者多于女性(3:2)。但FP以女性更常见,MO患者一般爱好运动。
【受累部位】
MO可发生于身体各部位,包括四肢、躯干和头颈部,以容易受到创伤的部位最常见。如肘部、大腿、臀部和肩部。有报道MO样病变可发生于肠系膜。FP一般累及手指近端指节皮下组织,脚趾不常见。
【临床表现】
MO的临床和影像学表现与病变发展阶段一致,早期(1~2周)受累部位肿胀疼痛。同样,FP受累手指局部纺锤形肿胀。MO的X线平片和CT显示软组织肿胀水肿,MRI呈均质性信号和T2相高密度信号。发病2~6周后,病变外周开始有明显的羽毛状钙化,并最终形成花边样骨沉积,使病变边缘锐利清楚呈蛋壳样。FP中钙化随机分布。随病程进展,MO病变界限逐渐清楚,质变硬,最终形成无痛性界限清楚的质硬肿物,以后肿物可长时间保持稳定,部分或全部吸收。长期的稳定性病变,MRI表现为界限清楚的肿物,边缘呈低密度影(钙化),病变内有高密度影(骨髓脂肪)。
【病因学】
60%~75%病例有外伤史,因此认为多种机械因素导致的软组织损伤是本病的始发因素。无刨伤史的病例,病因可能是长期轻微机械刺激、缺血或炎症。随后间叶干细胞增生,形成激活的纤维母细胞和骨母细胞,并呈向心性生长。明显分带的形成机制尚未明了。
【巨检】
骨化性肌炎是界限清楚的椭圆形褐色肿物,中心质软有光泽,外周质硬灰白色砂砾感。大小2-12cm,最大直径大多5cm左右。
【组织病理学】
骨化性肌炎以纤维母细胞和形成骨的骨母细胞区带状增生为特点,并随病程不断进展。MO早期细胞丰富,由大量增生的纤维母细胞构成,细胞随机分布或交叉短束状排列,类似结节性筋膜炎。纤维母细胞界限不清,两端尖,胞质弱嗜酸,核空泡状或细颗粒状,核膜光滑,核仁大小不等,核分裂多见,但无非典型性分裂象。间质富于血管,水肿或黏液样,间质有纤维素、渗出至血管外的簇状红细胞、散在的慢性炎症细胞和骨母细胞样巨细胞。肌纤维可受损或萎缩。病变外周,纤维母细胞过渡为不规则骨小梁和片状无钙盐沉积的编织骨,编织骨内有体积大的骨细胞,边缘排列有明显的骨母细胞。FP内的骨组织随机分布。某些MO病变内有玻璃样变富于细胞的软骨结节和软骨内骨化灶。某些FP晚期病变与下方骨膜融合形成骨软骨瘤样病变。MO最外周为形成良好的骨小梁,类似骨皮质,开始为编织骨结构以后逐渐改建为板层骨。大部分病变有纤维包膜包绕,病变早期水肿,以后胶原成分逐渐增多。MO的分带结构至少在病程的3周之后最明显。中心细胞丰富区病变逐渐静止。数年后,中心增生的纤维母细胞区域转变为细胞稀少的胶原性成分,并最终骨化。残留的椭圆形肿物只含有皮质骨、松质骨、脂肪或有造血功能的骨髓。某些病例肿物最终完全消退。某些病例,尤其发生在表浅软组织者,分带结构不明显,反应性骨弥漫分布于病灶内。
【免疫表型】
免疫组织化学显示MO和FP有双向分化特点。中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin,也可表达actin、SMA和desmin。外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。
【超微结构】
梭形细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点,有扩张的粗面内质网、胞质内聚集的微丝、偶尔有密斑形成。形成骨的细胞有骨母细胞分化特点,含有大量线粒体和扩张的粗面内质网。
【预后因素】
MO和FP预后好,罕见复发。但在病变早期沿病变边缘切除以及未完整切除者,肿物可再次生长。MO恶变为骨肉瘤罕见,且文献报道大多缺乏足够依据。因此,本病虽有恶变可能,但及其罕见,应保守治疗。

旺炽性反应性骨膜炎(florid reactive periostitis)
又称骨膜外筋膜炎、纤维骨性假瘤及骨化性骨膜炎,由Spujt 和Dorfman 于1981 年首先报道。是一种发生于手足骨的反应性纤维组织、成骨组织和局部软骨组织的增生。发病以手指多见占91% , 而足趾则仅占9%,偶尔也可见于长骨。临床上常有局部感染、创伤或昆虫叮咬史,有局部疼痛和梭形肿胀。以青少年多发, 平均为25~30 岁,有女性好发的倾向, 男女之比为1∶1.5。镜下基本特征为纤维骨性病变呈不规则的多结节生长,不仅可以破坏局部骨质,而且可以发展到手足部皮下组织。反应性增生的骨小梁和骨样组织周围围绕规则的骨母细胞,骨母细胞增生活跃。间质纤维母细胞增生活跃,有轻度的细胞不典型性。可伴有少量软骨成分。
影像学表现:X线显示手足部皮下与骨膜相邻的软组织肿块, 30%的病例中出现分层的骨膜反应,少数表现为指趾骨成骨性病灶伴骨膜反应和骨质破坏。

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